Воронкообразное искривление грудной клетки. 2 метода лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей

Воронкообразная грудная клетка – симптомы и лечение

Дата публикации 31 января 2018Обновлено 22 июля 2019

Определение заболевания. Предпосылки заболевания

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) (впалая грудь, воронкообразная грудь, грудь сапожника, ресtus ехсаvatum) — это тяжкий порок развития передней грудной стены, представляющий собой разные по форме и глубине западения грудины с вовлечением грудино-реберных хрящей и ребер. Это приводит к понижению размера грудной клеточки, смещению и сдавлению органов загрудинного места, к приметному косметическому недостатку, выраженным многофункциональным изменениям со стороны сердца и легких. Посреди врожденных деформаций грудной клеточки воронкообразная деформация составляет 91%. Мальчишки хворают в 4 раза почаще девченок.

Данный вид деформации грудины известен населению земли давно. 1-ые упоминания в литературе встречаются в 1594 году, а 1-ое детализированное описание ВДГК сделал в 1870 году H. Eggel.

Этиология воронкообразной деформации грудной клеточки остается до конца не изученной. Большая часть создателей в собственных работах ссылаются на диспластический процесс как основную причину появления деформации, что подтверждает завышенная экскреция оксипролина как продукта деградации коллагена.

Дисплазия соединительной ткани — это на генном уровне детерминированный процесс, обусловленный мутацией генoв, которые отвечают за синтез коллагеновых структур. Вследствие разных мутаций в генах происходит неверное формирование коллагеновых цепей, что приводит к беспомощности при механических действиях на главные разновидности соединительной ткани — хрящи и кости.

Почти 65% пациентов с данной патологией имеют родственников с деформацией грудной клеточки в анамнезе. Беря во внимание системное нарушение коллагеновых структур, у пациентов с воронкообразной деформацией грудной клеточки наблюдается астеническое телосложение, удлиненные конечности, разные формы нарушения осанки, плоскостопие, арахнодактилия, гипермобильность суставов, миопия, слабо развитая мышечная система, нарушение прикуса и т. д. Часто у пациентов с ВДГК имеется сопутствующая разная синдромальная патология, к примеру, синдром Элерса-Данлоса, Марфана, Сиклера, Супруга, нейрофиброматоз I типа.

Основная причина западения грудины — лишний рост грудино-реберных хрящей, которые опережают рост ребер, тем самым вворачивая грудину вовнутрь грудной клетки.[1][3] 

При обнаружении похожих симптомов проконсультируйтесь у доктора. Не занимайтесь самолечением – это небезопасно для вашего здоровья!

Симптомы воронкообразной грудной клетки

Больные отмечают «чувство сердцебиения» в состоянии покоя, скорую утомляемость при малых физических отягощениях, одышку, пореже — дисфагические и дыхательные нарушения, связанные со степенью деформации грудино-реберного комплекса.  

Дети с ВДГК нередко хворают разными респираторными болезнями, что, во-1-х, обосновано приобретенным сдавлением органов загрудинного места, а во-2-х, соединено с этиологией заболевания. Дисплазия соединительной ткани носит полиорганный нрав и влияет не лишь на хрящи и ребра, но и на бронхолегочную ткань в частности. Пораженная дисплазией легочная ткань и бронхиальное дерево подвержены таковым болезням, как бронхоэктазы, трахеобронхомаляция, бронхообструктивный синдром, аномалия развития бронхиального дерева. У пациентов данной нам группы нередко встречаются малые аномалии развития сердца, которые появляются в виде пролапса митрального клапана, открытым овальным окном, доп хордами в камерах сердца.[5][7] 

Патогенез воронкообразной грудной клетки

У 79% малышей, страдающих ВДГК, деформация определяется на первом году жизни, когда болезнь проявляется «симптомом феномена при вдохе». Отмечается западение грудины во время вдоха в проекции мечевидного отростка. Многофункциональные нарушения на первом году жизни традиционно не появляются, что сглаживает клиническую картину заболевания, но общепризнанно считать ВДГК врожденным пороком.

В периоде новорожденности втяжение в области грудины может быть незначимым, проявляется ригидностью грудино-реберного комплекса, втяжением при акте дыхания и зрительно не завлекать к для себя внимания педиатров и родителей, в возрасте 4-6 лет ригидность исчезает, и деформация равномерно начинает прогрессировать. Главным возрастом для манифестации воронкообразной деформации грудной клеточки у малышей является пубертатный период. Как правило, предки отмечают активный рост малыша, сразу сопровождающийся усилением западения грудины и грудино-реберных хрящей, ранее остававшимися без внимания.[8]

Классификация и стадии развития воронкообразной грудной клетки

Существует множество классификаций воронкообразной деформации грудной клеточки. С развитием малоинвазивной хирургии эти классификации добавляются и уточняются. Более анатомически емкая и полная классификация, используемая нами, классификация по Park. На основании РКТ органов грудной клеточки выделяется две группы:

I с симметричной деформацией

  • классическая (IА);
  • симметричная деформация с широким плоским типом (IВ);

II с ассиметричной деформацией

  • эксцентричная локальная (IIA1);
  • ассиметричная эксцентричная с широким плоским типом (IIA2);
  • ассиметричная эксцентричная с глубочайшим типом, либо так именуемый Grand Canyon (IIA3);
  • ассиметричная с несбалансированным типом (IIB).

Существует достаточное количество шкал оценки степени деформации. Мы употребляли общеевропейскую шкалу, принятую ассоциацией торакальных докторов, занимающихся воронкообразной деформацией грудной клеточки, для оценки степени деформации и выставлении показаний к операции — шкалу Халлера, либо индекс Халлера (Haller Index (HI). Этот индекс представляет собой отношение поперечного грудного размера к передне-заднему размеру, в норме равен 2,5. В сегодняшнее время фактически все ведущие спецы в области воронкообразной деформации грудины считают индекс Халлера главным диагностическим показателем и аспектом выбора в показаниях к операции. При превышении показателя 3,2-3,5 показано оперативное исцеление.

Читайте также  Вакцинация от коклюша. Вакцина против коклюша, дифтерии, столбняка и гепатита В адсорбированная (Вакцина АКДС-Геп В)

Одним из более узнаваемых и применяемых способов оценки степени деформации является предложенный в 1962 году индекс Гижицкой. Индекс представляет собой отношение меньшего (А) стерно-вертебрального расстояния к большему (В), и охарактеризовывает 3 степени деформации.[3]

Осложнения воронкообразной грудной клетки

Зачастую ВДГК как фенотипическое проявление дисплазии соединительной ткани влияет не лишь на форму и наружный вид грудины и грудинно-реберного комплекса в частности, но и вызывает конфигурации со стороны сердечно-легочной системы. Со стороны легких у пациентов с выраженной воронкообразной деформацией грудной клеточки отмечается понижение ЖЕЛ (жизненная емкость легких) до 25%, что влияет на общее состояние малыша, его скорую утомляемость и нехорошее развитие. Характерны нередкие обструктивные заболевания, ОРВИ, бронхиты.

У деток с воронкообразной деформацией грудной клеточки в 70% случаев выявлены патологические конфигурации на ЭКГ. Более нередко встречаются нарушения в проводимой системе сердца и конфигурации положения электрической оси, гипертрофия миокарда как следствие компрессии, сдавления камер сердца, пролапс либо дефицитность клапанов, доп хорды в камерах сердца, расширение аорты и т. д.[3] 

Диагностика воронкообразной грудной клетки

Для оценки степени деформации, выбора способа корректировки и размера оперативного вмешательства нужно провести полный комплекс исследовательских исследований, включающий:

  1. сбор жалоб;
  2. анамнеза;
  3. осмотр;
  4. общие клинические анализы (развёрнутый анализ крови, общий анализ мочи, исследование кала и др.);
  5. биохимические анализы крови (определение в крови уровня К, Na, сахара, кальция, билирубина и его фракций, АЛТ, ACT, амилазы и др.).

Помимо общих клинических и биохимических анализов, комплекс обследования включает в себя:

  1. проведение клинического осмотра пациента;
  2. эхокардиографию;
  3. исследования функций наружного дыхания либо бодиплетизмография;
  4. рентген органов грудной клеточки в прямой и боковой проекции;
  5. компьютерная томография с 3-D реконструкцией.

Клинический осмотр

Для установления диагноза воронкообразной деформации грудной клеточки довольно наружного осмотра. Деформация, как правило, начинается от места соединения ручки с телом грудины с большей выраженностью на уровне соединения с мечевидным отростком и распространяется на III – VIII ребра, почаще всего включая обе реберные дуги. Ширина и глубина варьируют в различных пределах. Нередко реберные дуги развернуты, и эпигастральная область выбухает.

При вовлечении в ее общую площадь и костной части ребер по сосковой либо передней подмышечной полосы, кроме первичной (воронкообразной) выявляется вторичная — плоская грудная клеточка, в целом формируется плоско-воронкообразная грудь. На фоне воронкообразной деформации отмечаются острый эпигастральный угол и феноминальное дыхание. Нездоровые с ВДГК имеют приметно выраженную астеническую конституцию за счет диспропорции массы и роста, кифосколиотическую установку тела, общую гипотонию мускул. При детализированном физикальном обследовании выявляются разной степени выраженности признаки соединительно-тканой дисплазии: гипермобильность суставов, завышенная упругость кожи, плоскостопие и др. В диагностике синдромальных форм ВДГК употребляется клинико-генетическое исследование.

Рентгенография

Одним из принципиальных исследований, но наименее актуальным в крайнее десятилетие, в предоперационном периоде является рентгенография органов грудной клеточки в прямой и боковой проекциях. В прямой проекции можно найти патологию со стороны костной системы, ребер, грудины и легочной ткани. Боковая рентгенография, до возникновения и широкого внедрения в практику современных компьютерных рентген-технологий, обширно применялась и использовалась для определения степени деформации грудины.

Функции наружного дыхания

С целью выявления тяжести поражения дыхательной системы всем клиентам с ВДГК нужно проведение исследования функции наружного дыхания. При ВДГК более весомым показателем наружного дыхания является многофункциональная остаточная емкость легких.

Функция наружного дыхания оценивается с помощью спирографического способа на компьютерном спирографе с графической фиксацией и записью кривой поток-объема при выполнении маневра форсированного выдоха и регистрацией характеристик. Диагностика вентиляционных нарушений базирована на оценке отличия от нормы характеристик, выраженных в процентах от подабающей величины.

Определяются последующие многофункциональные параметры:

  • объем жизненной емкости легких (ЖЕЛ, %);
  • объем форсированной жизненной емкости легких
  • (ФЖЕЛ, %);
  • объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ, %);
  • пиковая большая скорость (ПОС, %);
  • максимальная большая скорость 25% от форсированной жизненной емкости (МОС25%);
  • максимальная большая скорость 50% от форсированной жизненной емкости (МОС5о%);
  • максимальная большая скорость 75% от форсированной жизненной емкости (МОС75%).

При проведении спирометрических проб у нездоровых с I-II степенью деформации отмечаются рестриктивные конфигурации функции наружного дыхания, а при III степени деформации наиболее томные конфигурации по реструктивно-обструктивному типу. При этих конфигурациях происходит понижение вентиляционно-обструктивных соотношений. Это ведет к приобретенному гипоксическому состоянию тканей и гиперфункциональным изменениям в миокарде и в следующем может прогрессировать.

Кардиография

Зачастую ВДГК как фенотипическое проявление дисплазии соединительной ткани влияет не лишь на форму и наружный вид грудины и грудино-реберного комплекса в частности, но и вызывает конфигурации со стороны сердечно-сосудистой системы. ЭКГ — один из более доступных и обычных способов обследования сердечно-сосудистой системы. ЭХО-КГ, кроме ЭКГ, — один из более принципиальных способов обследования ССС. Исследование проводится с целью определения формы и положения сердца, исследования строения клапанной системы, межпредсердной и межжелудочковой перегородок, состояния сердечной мускулы, сдавления камер сердца, конкретно состояния правого и левого желудочков, выявления малых аномалий сердца.

Читайте также  Когда ребенка учить ползать и как. Доктор Комаровский о том, как научить ребенка ползать

Компьютерная томография

Наиболее полным, емким, информативным, легкодоступным способом обследования является мультиспиральная компьютерная томография с 3D реконструкцией грудной клеточки. При проведении данного обследования возникает полное осознание отношения костно-хрящевого каркаса и органов средостения. Часто выявляется сопутствующая патология как в костно-хрящевом каркасе так и с стороны легочной ткани, к примеру, «реберная вилка» либо расщепление ребра, буллы верхушки легкого. Анатомическая ориентированность помогает выполнить безопасный вход в плевральную полость, не травмировав сердечко и доп внутриплевральные сосуды. С учетом формы и степени деформации возникает возможность моделирования положения и количества корригирующей пластинки. С помощью 3D моделирования может быть оценить точку наибольшей депрессии, тем самым выбрать необходимое межреберье для установки корригирующей пластинки с целью заслуги наилучшего косметического и физиологического результата, выставить мед показания для корректировки грудной клетки.

Лечение воронкообразной грудной клетки

Cегодня существует наиболее 100 разновидностей оперативного исцеления воронкообразной деформации грудной клеточки. Основателями в данной области являются Ludwig Meyer и Ferdinand Sauerbruch, которые первыми обрисовали методики оперативного исцеления воронкообразной деформации грудной клеточки, сочетая внешнее вытяжение, стернотомию и остеотомию деформированных ребер в 1911 и 1920 годах соответственно. Главным принципом хирургического исцеления являлось удаление 2-ой и третей пары грудинно-реберных хрящей. В методике F.Sauerbruch выполнялась резекция реберных хрящей от третьей до седьмой пары, с следующей стернотомией, мобилизацией подмечевидной связки и наложением тяги. Но этот способ не увенчался фуррором и признанием в широких хирургических кругах из-за неудовлетворительного косметического результата. Золотым эталоном в хирургическом лечении воронкообразной деформации грудной клеточки с 1949 по 2000 гг. являлась техника оперативной корректировки по M. Ravitch, которая владела наилучшим косметическим результатом без использования каких-то тяг. Техника основывалась также на резекции деформированных реберных хрящей от реберной дуги до третьих (реже — вторых) ребер включительно через большой поперечный либо мерседес-образный разрез с отсепаровкой мускул, следующей поперечной стернотомией и ретростернальной поддержкой грудины металлоконструкцией. Непременно операция являлась очень травматичной, с широкой кровопотерей, длительностью от 160 до 200 минут, и владела рядом осложнений как ранешних, так и отсроченных, таковых как пневмонии, развившиеся вследствие долгого ателектаза легкого, твердый послеоперационный рубец, рестрикция грудной клеточки, развившаяся в связи с широкой резекцией реберных хрящей, рецидивы, повторные оперативные резекции хрящей. К ранешным можно отнести послеоперационные гидротораксы, вызванные аллергической реакцией плевры на травму и инородное тело — пластинку, гематораксы, пневмотраксы, подкожные эмфиземы и гематомы. Этот способ операции сопровождался непостоянностью грудной клеточки и подвижностью грудины.

В конце ХХ века началась эра эндохирургии. В 1998 году южноамериканский хирург D. Nuss опубликовал десятилетний опыт исцеления ВДГК по своей малоинвазивной методике торакопластики, получившей заглавие Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE), либо просто Nuss procedure. Этот способ сходу вышел на 1-ое место в торакопластике ВДГК, стал самым малоинвазивным, наименее травматичным, и наименее длительным по времени операции. Но, невзирая на то, что древняя школа торакальных докторов и ортопедов употребляет до сих пор методики открытых торакопластик, операция Насса считается золотым эталоном в лечении воронкообразной деформации грудной клеточки у малышей. Данная методика дозволяет конкретно на операционном столе достигнуть неплохого косметического результата, избежать травмирующей отсепаровки мускул передней грудной клеточки, резекции грудино-реберных хрящей и стернотомии, что понижает риск вероятных интра- и послеоперационных осложнений, а также формирования грубых и уродующих послеоперационных рубцов, встречающихся при открытых торакопластиках. Не считая того, существенно сокращается время операции и минимизируется интраоперационная кровопотеря. Удовлетворительный косметический итог достигается при помощи проведенной загрудинно-коррегирующей пластинки через два малых разреза кожи по переднеподмышечным линиям.

На нынешний день основной выбор при торакопластике у пациентов с ВДГК доктора отдают предпочтение в большинстве случаев методике Дональда Насса. Торакопластика по Нассу захватила всеобщее признание посреди ортопедов-хирургов, торакальных докторов и в особенности у детских докторов. Преимущество методики заключается в удовлетворительном косметическом итоге в сопоставлении с открытыми торакопластиками, относительной простоте выполнения операции, сокращении операционного времени, а соответственно и количестве наркоза, уменьшении интраоперационных осложнений, отсутствии уродующих послеоперационных рубцов. Как проявили опросы пациентов, перенесших торакопластику по Нассу, опосля удаления пластинки, они отмечали улучшение свойства жизни и неплохой косметический результат.[11][12]

Для выполнения этих операций нужны пластинки из титанового сплава или из стали. Принципиально, чтоб пластинки были крепкими и совершенно полированными. Пластинка обязана выдерживать огромное давление грудины, в особенности высочайшее у деток старшего возраста и подростков. Все края и поверхности пластинок должны быть совершенно гладкими и полированными, чтоб уменьшить силу трения при проведении и перевороте, тем самым предотвратить возможность повреждения органов и тканей.[13] 

Операция делается под комбинированным эндотрахеальным наркозом в сочетании с эпидуральной аналгезией. Положение больного на спине. Руки заведены под 90 градусов либо приведены к туловищу в случае положения больного на ортопедической подушечке. Маркером отмечается дно воронки, самые выступающие точки в проекции большей депрессии грудины, делается разметка межреберий, отмечаются места точек входа и выхода в плевральные полости с каждой стороны и места будущих разрезов, как правило, это проекция IV либо V межреберья. Кожные разрезы производятся на боковых поверхностях грудной клеточки параллельно ходу ребер длиной до 3 см. Грудные мускулы отслаиваются от ребер, формируются подкожно-мышечные тоннели. В VI межреберье по среднеподмышечным линиям инсталлируются торакопорты 5 мм, накладывается карбокситоракс. При помощи интрадюсера тупым методом прокалывается грудная стена справа, чуток медиальнее самой выступающей вперед части ребер. Под контролем торакоскопа интрадюсер вводится в плевральную полость и подводится к грудинно-перикардиальной связке либо межплевральной перегородке. Плавными движениями под кропотливым видеоконтролем делается разделение связки и проведение интрадюсера в левую плевральную полость. При деформации IIА3 и IIB степени во время проведения проводника через средостенье очень принципиально, чтобы интрадюсер не касался перикарда во избежание его травматизации. Торакоскоп переставляется в левый порт и под видеоконтролем с мануальной асситенцией через прокол грудной стены выводится наружу. К концу интрадюсера фиксируется силиконовая трубка, и он извлекается в обратном порядке. К грудной клеточке прикладывается железный шаблон и мануально изгибается по более анатомической форме грудной клеточки. Потом изгибается корригирующая пластинка по форме заготовленного шаблона. Конец пластинки фиксируется к силиконовой трубке справа. Проведение пластинки осуществляется методом тракции за силиконовую трубку слева направо и поступательного движения пластинки справа налево вдоль сформированного тоннеля выпуклой стороной к позвоночнику. Потом пластинка переворачивается на 180º.[14][15][16]

Давление пластинки на заднюю поверхность грудины в месте большей деформации вызывает корректировку грудино-реберного комплекса сходу же опосля ее переворота. С учетом роста грудной клеточки малыша по мере роста нужно оставлять концы пластинки на 0,5 – 0,8 см от грудной стены во избежание рестрикции грудной клеточки в месте стояния пластинки. Концы пластинки фиксируются к ребрам ранее проведенной нитью PDS-II 1/0 и укрываются мускулами. Опосля контрольного осмотра плевральных полостей через торакопорты вводятся силиконовые дренажи, погружаются в емкости с физраствором. На шаге ушивания мускул анестезиолог проводит форсированное раздувание легких для удаления воздуха из плевральных полостей. В момент прекращения поступления воздуха из плеваральных полостей дренажи удаляются, раны ушиваются наглухо с оставлением подкожных дренажей. На кожу накладываются косметические швы. Ребенок из операционной переводится в хирургическое отделение. В современной медицине, пролонгированное внедрение эпидуральной анестезии и малотравматичность операции Насса дозволяет избежать внедрения в послеоперационном периоде наркотических анальгетиков. Эти же причины разрешают начинать раннюю активизацию пациентов в 1-ые день опосля операции. Во избежание ранешних послеоперационных осложнений клиентам через 8-10 часов опосля операции выполняется контрольный рентген органов грудной клеточки в палате лежа. Ранешняя активизация пациента, физиолечение, дыхательная гимнастика, ЛФК приводит к сокращению срока пребывания в стационаре, который составляет в среднем 7 суток. Внедрение бактерицидной терапии цефалоспоринового ряда в послеоперационном периоде дозволяет избежать ненужных осложнений в виде нагноения раны, разных плевритов, пневмонии. Как правило, курс составляет не наиболее 7 дней, при сохраняющемся нейтрофилезе бактерицидную терапию следует продолжить. В таковых вариантах при отсутствии осложнений пациент выписывается домой с назначением пероральных лекарств.

Читайте также  Сосудосуживающие средства для носа для детей. Детские капли от насморка — эффективные и безопасные

В связи с установкой инородного тела — пластинки в организм пациента, показано назначение НПВС долгим курсом. Продолжительность назначения НПВС контролируется общим анализом крови, при сохраняющемся эозинофилезе, завышенном СОЭ терапию следует продолжить.

Прогноз. Профилактика

Эффективность корректировки воронкообразной деформации можно следить уже конкретно на операционном столе. Незначимых дефектов грудной клеточки в виде маленьких «ямок», западения опорного ребра, выпирающей реберной дуги, которые наблюдаются в послеоперационном периоде, не стоит остерегаться. С возрастом, при физических отягощениях и ростом грудной клеточки фактически все недостатки без помощи других корригируются или «прикрываются» мышечной массой. По истечении периода реабилитации пациенты отмечают резкое улучшение самочувствия, теряется чувство «ощущения сердцебиения», пациенты стают наиболее выносливыми и могут переносить огромные физические перегрузки, что является главным показателем эффективности выполненной операции.

Рентгенография органов грудной клеточки в 2-ух проекциях каждые 1-3-6 месяцев дозволяет избежать ранешних послеоперационных осложнений, отметить рост грудной клеточки, увидеть вероятное смещение пластинки по оси, умеренную миграцию и отдать нужные советы.

Через полгода опосля операции большая часть пациентов отмечают активный рост и прибавку к массе тела. Это соединено с тем, что ткани начинают больше и лучше насыщаться кислородом, и пациент перестает пребывать в состоянии «хронической гипоксии». Кроме того, у пациентов данной группы опосля операции выравнивается психоэмоциональный фон. Они стают наиболее контактными и лучше социализируются.

Список литературы

  1. Кондрашин Н.И. Врожденная воронкообразная…

Оставьте комментарий